Aort, kalbin pompaladığı temiz kanı vücuda taşıyan ana damardır. Aort koarktasyonu, doğumsal bir anomalidir ve aortun kalpten çıkışından başlayarak bacak damarlarına kadar olan herhangi bir bölgesinde darlık olmasıdır.1000 canlı doğumda 0.2-0.6 oranında görülür. Tüm doğumsal kalp hastalıklarının %6-8’inde aort koarktasyonu vardır. Erkeklerde, kadınlara göre 2 kat daha sık görülür. Aortun seyri boyunca en sık istmus bölgesinde yani sol kol atardamarının çıkışından hemen sonra görülür. Koarktasyon nedeniyle gövdeye ve bacaklara giden kan miktarı azalırken bacaklarda kan basıncı düşer. Koarktasyonun öncesinde kalan bölgede kollara ve başa giden kan miktarı artar ve kan basıncı kollarda ve başta çok yüksek olur. Bu hastaların kol tansiyonu çok yüksek olurken bacak tansiyonları düşük olur, bazı koarktasyon türlerinde sağ kolda tansiyon çok yüksek sol kolda düşük olabilir. Yetişkin yaşta teşhis edilen aort koarktasyonlarında en sık eşlik eden doğumsal kalp hastalığı “biküspit aort kapak”tır daha az sıklıkla PDA (patent duktus arteriosus), ASD (Atrial septal defekt), VSD (ventriküler septal defekt) veya diğer kalp defektleri görülebilir.