Pulmoner Hipertansiyon (Akciğer Tansiyonu) nedir?
Pulmoner arter, kalbin sağ karıncığından (sağ ventrikül) akciğerlere kirli kan götüren, akciğer atardamarıdır. Pulmoner hipertansiyon, pulmoner arterlerde ve kalbin sağ boşluklarında (sağ atrium ve sağ ventrikül) kan basıncının normalden yüksek olmasıdır. Her yaşta görülebilmekle birlikte çoğunlukla genç yaşlarda başlar. Kadınlarda erkeklerden 2 kat daha sık görülür. Pulmoner hipertansiyon ilerleyici bir hastalıktır ve ölümle sonuçlanabilir. Günümüzde pulmoner hipertansiyonun tam tedavisi mümkün değildir, ancak hastalığın ilerlemesi durdurulabilir, hastanın şikayetleri azaltılabilir, hayat kalitesi daha iyi olabilir.
Pulmoner hipertansiyon nasıl gelişir?
Pulmoner hipertansiyon başladığında, pulmoner arterin ince dalları olan pulmoner arterioller ve kapillerler (kılcal damarlar) daralır veya tıkanır, daralma ve tıkanmalar neticesinde kan akımına karşı direnç yükselir. Kalbin sağ ventrikülü de bu yüksek dirençli damarlara kan pompalamak zorunda kalır ve daha şiddetli kasılarak kan pompalar. Ancak sağ ventrikül sürekli yüksek dirence karşı çalışmak zorunda kaldığından zamanla sağ ventrikül hem genişler hemde kan pompalama gücü azalır ve sağ kalp yetmezliği ortaya çıkar.
Pulmoner arterler neden daralır?
Pulmoner hipertansiyonun nedeni halen tam olarak bilinmiyor. Akciğer atardamarının içini kaplayan hücre tabakasının (endotel hücreleri) hasarlanması ve bazı fonksiyonlarını yitirmesi neticesinde hastalığın başladığı ve endotel hücrelerinin, damar duvarındaki düz kas hücrelerini uyarması ile düz kasların normalden fazla kasıldığı ve damarların büzüldüğü kabul edilir. Bu hastalıkta damar duvarındaki hücreler büyürler ve sayıları çoğalır, damar duvarında bağ doku miktarı artar (fibrozis olur). Böylece damar duvarı kalınlaşırken damar içi daralır. Bütün bu değişiklikler sonucunda damarlardan kan geçişi zorlaşır, pulmoner artere kan pompalayan sağ ventrikül gitgide daha yüksek basınçla kan pompalamak zorunda kalır. Sonuçta sağ ventrikül zamanla genişler ve pompa fonksiyonu azalır ve akciğerlere giden kan miktarı da azalır.
Pulmoner hipertansiyonun belirtileri nelerdir?
- Nefes darlığı: Başlangıçta egzersizle ortaya çıkan nefes darlığı, hastalık ilerledikçe istirahatte de görülür hale gelir.
- Çabuk yorulma ve bitkinlik
- Göğüste sıkışma hissi, göğüs ağrısı
- Baş dönmesi, bayılma
- Kalp hızının artması ve çarpıntı hissi
- Ayak bileklerinden başlayan şişlik zamanla bacaklarda ve karında ortaya çıkar.
- Hastalığın ileri evrelerinde, dudaklarda ve ciltte morarma.
Belirtiler yavaş yavaş ortaya çıkar ve her hastada tüm belirtiler aynı şekilde olmayabilir ve başlangıçta aylar boyunca fark edilmeyebilir.
Pulmoner hipertansiyonun nedeni nedir?
- Diyet ilaçları; iştah azaltıcı ilaçlar (fenfluramin, dexfluramin) kullananlarda yıllar sonra pulmoner hipertansiyon gelişme riski artar (bu ilaçlar halen mevcut değildir).
- Kronik karaciğer hastalığı ve siroz, bazı romatizmal hastalıklar özellikle skleroderma ve SLE (lupus), akciğer hastalıkları KOAH, amfizem, pulmoner fibrozis, akciğer tümörü.
- Bazı kalp hastalıkları, aort ve mitral kapak hastalıkları, kalp yetmezliği, doğumsal kalp hastalıkları.
- Pulmoner emboli, akciğer atardamarının pıhtı ile tıkanması (pulmoner emboli) doğru ve yeterli tedavi edilmediğinde pulmoner hipertansiyon ile sonuçlanabilir.
- Yüksek irtifada yaşamak, obezite, uyku apnesi.
- Az sayıda hastada pulmoner hipertansiyon ailesel (genetik) geçişli olabilir.
Halen pulmoner hipertansiyonun nedeni bilinmeyen formları mevcuttur.
Pulmoner hipertansiyon nasıl teşhis edilir?
Erken tanı konulması oldukça önemlidir ancak başlangıçta hastanın şikayetleri, çok sayıda hastalıkla benzerlik gösterdiğinden, pulmoner hipertansiyon’un teşhis edilmesi gecikebilmektedir! Doktorun pulmoner hipertansiyon olabileceğini düşünmesi tanı için önemlidir.
- Kalp grafisi: Pulmoner hipertansiyon düşündüren EKG bulguları ortaya çıktığında genellikle hastalık ilerlemiş ve hastanın şikayetleri belirginleşmiştir.
- Kan tahlili: Karaciğer, böbrek fonksiyonları, romatolojik hastalıklar için tetkikler yapılır.
- Ekokardiyografi: Ekokardiyografi ile pulmoner hipertansiyonun kalp bulguları kolaylıkla tanınabilir ve hastalık tanısında ekokardiyografi çok önemlidir.
- Transözofageal ekokardiyografi: kalem kalınlığında bir prob hastaya yutturulur ve yemek borusundan bakılarak kalp incelenir. Bu test özellikle doğumsal kalp hastalıklarının ayırt edilmesinde önemlidir.
- Akciğer tomografisi, solunum fonksiyon testi, akciğer ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi: hastalığın teshis ve ayırıcı tanısında faydalı tetkiklerdir.
- 6 dakika yürüme testi: Hastalığın ilerlemesi ve tedavi etkinliğinin değerlendirilmesinde kullanılır.
- Kalp kateteri: pulmoner hipertansiyon tanısının kesinleştirilmesi için kalp kateterizasyonu yapılır. Kalp kateteri koroner anjiyografiye benzer bir işlemdir, anjiyografi laboratuvarında yapılır, kasık toplardamarından iğne ile girilir ve buradan kalbe ve pulmoner artere ilerletilen kateter ile pulmoner arter basıncı ölçülür ve olası nedenleri araştırılır. Bazı ilaçlar direkt pulmoner arter içine verilerek nasıl bir cevap alındığı kaydedilir.
- Pulmoner arteriyografi: pulmoner arter dallarında kan pıhtısı ile tıkanıklık olup olmadığı görülür.
Tüm tetkiklere rağmen pulmoner hipertansiyon tanısı, hastalığın erken evrelerinde zor olabilir, çok sayıda akciğer hastalığı, kalp hastalığı ve romatolojik hastalıklardan ayırıcı tanı yapılması gerekir. Ailesel geçişli olabileceği düşünülen pulmoner hipertansiyon durumunda hasta ve aile bireylerine genetik test yapılması düşünülebilir.
- Kan tahlili: Karaciğer, böbrek fonksiyonları, romatolojik hastalıklar için tetkikler yapılır.
Pulmoner Hipertansiyon Çeşitleri:
- Primer Pulmoner Hipertansiyon, İdiyopatik Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (IPAH): Pulmoner hipertansiyona neden olan herhangi bir durum teşhis edilemez.
- Ailesel pulmoner hipertansiyon: Primer pulmoner hipertansiyon hastalarının % 10 kadarında hastalık genetik geçişlidir.
- Bağ dokusu hastalıkları ile ilişkili pulmoner hipertansiyon: Skleroderma (sistemik skleroz) ve Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) gibi hastalıklar pulmoner hipertansiyon nedeni olabilirler
- HIV ile ilişkili pulmoner hipertansiyon:
- Portal hipertansiyon ile ilişkili pulmoner hipertansiyon:
- Doğumsal kalp hastalıkları ile ilişkili pulmoner hipertansiyon: Doğumsal kalp delikleri veya damarlar arasındaki anormal bağlantılar nedeniyle oluşan pulmoner hipertansiyon
- Orak Hücreli Anemi ile İlişkili Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon:
- İştah azaltıcı ilaçların (Fenfluramin ve Dexfluramin gibi) neden olduğu pulmoner hipertansiyon
- Eisenmenger Sendromu: Bazı doğumsal kalp hastalıkları neticesinde gelişen pulmoner hipertansiyon şeklidir. Eisenmenger sendromu, “Ventiküler septal defekt” (VSD), “Atriyal Septal Defekt” (ASD) olarak adlandırılan doğumsal kalp delikleri ve “Patent Duktus Arteriosus” (PDA) denilen kalpten çıkan iki ana damar, Aort ve Pulmoner arter arasındaki anormal bağlantı nedeniyle oluşur. Bu delik veya anormal bağlantı nedeniyle temiz kan ve kirli kan karışır, kalbin pompaladığı kan vücudu dolaşmadan kendisine geri döner, böylece kalbin işi çok artar ve pulmoner arterler yüksek kan basıncına maruz kalır. Yüksek basınca maruz kalan pulmoner arterde kalıcı hasarlar oluşur ve geç kalınmış vakalarda deliğin yada bağlantının kapatılması pulmoner arter basıncının düşmesini sağlayamaz.
- Ailesel pulmoner hipertansiyon: Primer pulmoner hipertansiyon hastalarının % 10 kadarında hastalık genetik geçişlidir.
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Tedavileri
Günümüzde bu hastalığı tümüyle tedavi etmek mümkün değildir. Henüz tam iyileşmeyi sağlayan bir tedavi şekli yoktur. Hastalığın nedeni ve tedavisi konusunda yoğun araştırmalar devam etmektedir. Halen mevcut tedaviler ile hastalığın ilerlemesi durdurulabilir veya hastanın şikayetleri tümüyle yada kısmen giderilebilir.
- Genel Tedaviler
- Antikoagulanlar: Kan pıhtılaşmasını engelleyici tedaviler.
- Diüretikler: Vücutta biriken suyu ve şişlikleri azaltıcı tedaviler.
- Oksijen: Hastalığın ileri evrelerinde kullanılır. Hastaların çoğu pulmoner hipertansiyonun ilerleyen evrelerinde, antikoagülanlar, diüretikler ve oksijen tedavisine gerek duyabilir.
- Kalsiyum kanal blokörleri: Damarları genişletir pulmoner arter dallarında da genişleme olabilir ancak pulmoner hipertansiyon hastalarının ancak % 2 kadarı bu tedaviden az yada çok fayda görebilir.
- Diüretikler: Vücutta biriken suyu ve şişlikleri azaltıcı tedaviler.
- Pulmoner Hipertansiyonda Spesifik Tedaviler
- Medikal Tedavilere Cevapsız İleri Evre Hastalarda